Timoma

Il TIMOMA è un tumore che colpisce il TIMO, una ghiandola che si trova dietro l’osso dello sterno, fra i due polmoni, e poggia sul cuore e i grandi vasi sanguigni (figura) in una zona detta mediàstino.
Il timoma è poco frequente (0,15 nuovi casi per 100.000 abitanti/anno), e si vede raramente negli ospedali generali.
Un centro di Chirurgia Toracica specializzato invece ne tratta diversi casi (5-10) ogni anno.
Il 65% dei casi di timoma sono asintomatici e giungono per lo più all’osservazione dopo riscontro radiologico casuale, in quanto finché il tumore non diventa molto grosso e invade gli organi vicini, non dà sintomi. Nei casi avanzati possono esservi dolore toracico, dispnea (mancanza di fiato), aritmie (palpitazioni cardiache), disfonia (raucedine), senso di peso o costrizione toracica da ingombro, o sintomi generali come febbre, perdita di peso, o senso di debolezza non giustificata.
Fino al 50% dei pazienti con timoma possono soffrire di una varietà di malattie autoimmuni (malattie causate da una reazione del sistema immunitario dell’organismo contro componenti dell’organismo stesso).
Le più comuni malattie autoimmuni associate al timoma sono la Miastenia Gravis (MG) (box sulla MG), l’aplasia eritroide (anemia autoimmune, carenza di globuli rossi), e l’ipogammaglobulinemia (carenza delle cellule che producono anticorpi).
Il 25-30% dei pazienti con Timoma è affetto da Miastenia Gravis (MG).

La prognosi del timoma
Il timoma è un tumore tendenzialmente lento, e la sua prognosi è generalmente buona, con alte probabilità di guarigione dopo una terapia adeguata.
La sopravvivenza a 5 e 10 anni per lo stadio I-II è del 85-90%, mentre per la malattia molto avanzata la sopravvivenza è solo del 50%. Il carcinoma timico ha un rischio di recidivare molto più elevato e porta un rischio di morte assai più elevato del timoma.
La varietà istologica, lo stadio e la possibilità di eseguire un’asportazione chirurgica completa del tumore influenzano la prognosi in modo indipendente fra loro.

La terapia del timoma
L’intervento chirurgico varia in base alle dimensioni del tumore e ai rapporti con organi adiacenti.
Il trattamento d’elezione nelle forme limitate (stadio I-II) si basa sull’asportazione chirurgica del timo (TIMECTOMIA).
Se il paziente è considerato ad alto rischio di ricaduta, la chirurgia può essere seguita da radioterapia sul letto tumorale, ma i dati scientifici in suo favore sono un po’ controversi, specie nello stadio II.
Per i pazienti in fase di malattia avanzata (Stadio III), lo schema più comunemente usato si basa sulla chemioterapia preoperatoria seguita da chirurgia estesa e radioterapia (terapia multimodale), ma la sequenza può cambiare nei diversi centri.
In questi casi può essere necessaria la asportazione sia del timo che delle strutture vicineinvase dal tumore (timectomia allargata).
La chirurgia estesa ed i trattamenti multimodali possono prolungare la sopravvivenza anche nei timomi molto avanzati e non completamente asportabili, o con metastasi a distanza.
Tradizionalmente, la timectomia era eseguita sempre per via trans-sternale attraverso la sternotomia mediana totale (figura) per ogni caso di timoma, anche nei casi iniziali. La via trans-sternale consente infatti di accedere facilmente al timo e a tutti gli organi del mediastino anteriore e superiore.
In Europa e Nord America, la timectomia completa o estesa è eseguita nel 94-97% dei pazienti e l’approccio preferito è ancora quello tradizionale con sternotomia (75-77%), o con toracotomia (7-15%), mentre nei paesi asiatici l’approccio mininvasivo, VATS o robotico, è più diffuso (31%) e si fa più spesso ricorso alla timomectomia.
Negli ultimi anni, le tecniche mininvasive si stanno diffondendo anche in Europa, nei centri specializzati.
La timectomia mini-invasiva in VATS o col Robot è una potenziale alternativa alla timectomia tradizionale per via trans-sternale. Una volta appresa la tecnica, essa permette di eseguire lo stesso intervento che si farebbe con la via trans-sternale.

Le opzioni chirurgiche possibili sono:

• timectomia parziale = l’asportazione del tumore con una porzione di tessuto sano intorno alla massa tumorale.
• timectomia completa = l’asportazione dell’intero timo
• timectomia massimale= timectomia completa con l’asportazione di tutto il tessuto adiposo circostante del mediastino anteriore. Questo intervento è obbligatorio per i pazienti affetta da Miastenia Gravis (con o senza timoma).