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Non se ne conoscono le cause, ma è verosimile che fattori genetici possano giocare un ruolo molto importante. E' nota, infatti, una maggior prevalenza tra soggetti appartenenti alla stessa famiglia, e il 40% circa dei pazienti ha un parente stretto con la stessa anomalia in forma più o meno lieve.

Cosa s'intende esattamente per "pectus excavatum" e "pectus carinatum"?

Il pectus excavatum (petto escavato, torace a imbuto, petto del ciabattino) è una deformità caratterizzata da una rientranza della parte anteriore del torace, dovuta a una anomala crescita delle cartilagini costali che tende a spingere lo sterno verso l'interno. Le arcate costali inferiori tendono per converso a sporgere. Nei casi pronunciati, oltre ad avere un torace rientrante, il paziente assume una postura particolare, e appare ricurvo, con le spalle in avanti, e l'addome prominente

Il pectus carinatum (petto carenato o petto da piccione) è una deformazione caratterizzata da uno sterno troppo sporgente in avanti, noto anche con il termine inglese di "pigeon chest", ossia "torace a petto di piccione". Il problema, anche in questo caso, è causato da un'eccessiva crescita delle cartilagini delle coste del malato, che tendono però a spingere lo sterno in avanti, deformando il torace, nei casi gravi, come la prua di una nave.

Quali disturbi possono provocare all'organismo?

Alterazioni della funzione cardiopolmonare

A parte il difetto estetico, più o meno evidente, i disturbi dovuti a tali malformazioni, quando pronunciate, si manifestano nel momento in cui i giovani pazienti iniziano a fare dell'attività fisica. E' sotto sforzo, infatti, che i soggetti avvertono i tipici effetti di queste malformazioni, in particolare una sensazione di mancanza di fiato sotto sforzo e una ridotta resistenza fisica.

In particolare, il pectus excavatum, a causa della sua eccessiva rientranza, toglie spazio ai polmoni e può addirittura spostare il cuore dalla sua naturale collocazione (figura 1). Nel caso del petto carenato, invece, a causa dell'innaturale posizione dello sterno, è come se il torace del paziente fosse obbligato in posizione di inspirazione spinta, con difficoltà a fare respiri profondi.

Nei casi pronunciati possono anche manifestarsi aritmie cardiache, asma e ricorrenti infezioni polmonari. 

Problemi psicologici

Benché tali malformazioni siano spesso liquidate come "semplici difetti estetici", non vanno sottovalutati i problemi psicologici dei pazienti che ne sono affetti, e che condizionano negativamente la loro vita di relazione. Questi bambini, infatti, sono spesso presi in giro dai loro compagni di scuola, e molti di loro crescono timidi ed inibiti, si vergognano del loro aspetto fisico e cercano di nasconderlo evitando situazioni scomode, come stare in costume da bagno, andare in piscina o cambiarsi in uno spogliatoio comune. Anche alcuni studi confermano che i bambini affetti da queste deformità tendono a sviluppare con grande frequenza complessi, insicurezze e nevrosi. E queste, in genere, non tendono a diminuire con l'età.

Test diagnostici

La valutazione diagnostica mira essenzialmente a due obiettivi:

1.    Quantificare il danno funzionale

2.    Definire nel dettaglio la conformazione della gabbia toracica, il tipo di malformazione e quantificare l'entità della malformazione.

Per definire il danno funzionale, ci si basa sull'esecuzione della spirometria, dell'elettrocardiogramma e sull'esame ecocardiografico. Tale esame può essere utile nei pazienti pediatrici o con sospette anomalie cardiache, come nei casi di sindrome di Marfan, mentre non è necessario nei giovani adulti altrimenti sani.

Questi test non sono tanto utili per decidere se il caso è operabile e quale tipo di intervento eseguire, quanto per poter poi confrontare i risultati con quelli ottenuti dopo la convalescenza e documentare il miglioramento dato dalla correzione.

Definire il tipo di deformità può aiutare il chirurgo a prevedere la tecnica migliore e le difficoltà, e può determinare modificazioni della tecnica chirurgica adatte al paziente.

Tradizionalmente si misura il cosiddetto indice di Haller per sintetizzare la gravità del pectus excavatum.

Esso è dato dal rapporto fra diametro traverso e diametro anteroposteriore della gabbia toracica nel suo punto più scavato.

Per calcolare l'indice di Haller si può usare una radiografia del torace in due proiezioni, o meglio la TAC (figura 3).

Nei casi più severi, può essere utile la TAC senza mezzo di contrasto con ricostruzioni tridimensionali della gabbia toracica (figura 4). Con il suo aiuto, il chirurgo saprà in anticipo quali saranno le aree di particolare difficoltà da affrontare.

Cosa si può fare?

L'unico rimedio reale è l'intervento chirurgico, che oggi offre ottimi risultati anche nel lungo termine. Per entrambi i tipi di malformazione, infatti, oggi è sempre possibile riposizionare correttamente le coste e lo sterno del paziente chirurgicamente, con risultati quasi sempre molto soddisfacenti.

In sostanza, sono tre le tecniche più utilizzate: l'intervento di Ravitch, la tecnica di Nuss, e l'inserimento di una protesi in silicone o materiale biocompatibile.

Un capitolo a parte sono i trattamenti non chirurgici con busti o ventose

L'intervento di Ravitch è la tecnica che per prima è stata messa a punto, e la più collaudata. E' operazione idonea sia  in caso di petto scavato che carenato.

In pratica, si asportano parzialmente le cartilagini costali anomale e si riposiziona lo sterno con o senza l'aiuto di un sostegno posteriore, lasciando che le cartilagini si riformino nella posizione corretta (nel giro di 4-8 settimane). L'operazione si esegue in anestesia generale e richiede 4-5 giorni di ricovero.

Grazie ad una serie di modifiche della tecnica originale di Ravitch, l'intervento è oggi abbastanza lieve, ed il dolore postoperatorio, facilmente controllabile, si attenua molto rapidamente. La tecnica è indicata sia nei giovani che negli adulti e l'esito è risolutivo e molto soddisfacente in oltre il 95% dei casi.

Non vi è la necessità di un secondo intervento per rimuovere il supporto sternale.

Solo nel 5% dei casi (se il paziente è stato operato troppo giovane) si possono avere delle recidive, in ogni caso rioperabili.

La tecnica di Nuss, di più recente introduzione, è indicata esclusivamente per ii pectus excavatum. Con metodica mini-invasiva, si inserisce dietro lo sterno una protesi metallica a forma di ferro di cavallo, modellata direttamente sul torace del paziente. In questo modo, la parte anteriore della cassa toracica è  portata in avanti e la forma anatomica normale è ripristinata.

Anche in questo caso è necessaria l'anestesia generale e il ricovero è di 4-5 giorni. La protesi dovrà essere rimossa con secondo un piccolo intervento, dopo 3 anni. Può essere necessaria, specie negli adulti, una copertura antidolorifica per alcune settimane.

I vantaggi principali consistono nella minore durata dell'intervento, e nelle cicatrici più estetiche (due piccole incisioni sui lati del torace).

In generale, si consiglia di non operare pazienti troppo giovani (l'ideale è aspettare almeno i 10 anni d'età), mentre non vi è un vero e proprio limite di età verso l'alto, essendo possibile intervenire con successo anche dopo i 40 anni.

I risultati estetici sono molto buoni a tutte le età, ed il paziente ha la soddisfazione di vedere il proprio petto normale subito dopo l'intervento. La percentuale di recidive del difetto a lungo termine dopo la rimozione della barra è inferiore al 5%. Le eventuali recidive sono solo parziali e comunque rioperabili.

L'inserimento di una protesi in silicone o altri materiali biocompatibili sotto pelle, fatta su misura, può essere indicato in pazienti già adulti, che hanno solo una modesta deformità. L'intervento è di tipo estetico e serve a mascherare l'anomalia, senza correggere la gabbia toracica.

I trattamenti conservativi si basano sull’applicazione di una forza costante che modifichi lentamente la forma della gabbia toracica, in modo del tutto analogo al funzionamento dell’apparecchio dentale. Per esempio, la Vacuum-bell, il sistema FMF, o altri busti affini.

Richiedono tempi di trattamento prolungati e molta costanza

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