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La correzione delle deformità della parete toracica nell’adulto è più difficile che nel bambino, per le differenze di corporatura, resistenza ed elasticità delle strutture.

E’ quindi importante sapere, nella correzione del pectus excavatum dell’adulto, che talvolta può essere necessario ricorrere a più di un intervento, ossia può essere necessario accontentarsi inizialmente di un risultato parziale e poi risolvere definitivamente il problema in un secondo tempo.

Questo è oggi comunque possibile grazie all’impiego di tecniche che combinano elementi dell’intervento tradizionale con quello mininvasivo.

Possiamo identificare quattro classi di pazienti in cui si può anticipare che la correzione del pectus sarà difficile:

  1. Deformità severa
  2. Cassa toracica molto rigida
  3. Protrusione delle arcate costali inferiori
  4. Strutture fragili
  5. Erronea scelta della tecnica operatoria
  6. Reinterventi dopo tentativi non riusciti

Deformità severa

Una giovane paziente affetta da deformità di grado assai severo ed asimmetria dei due emitoraci per torsione dello sterno sul suo asse longitudinale (fotografie della fila in alto). L’immagine TAC sulla destra mostra come la distanza fra la punta dello sterno e la colonna vertebrale fosse di appena 12 mm.

R.F. 15 yo

Nelle immagini della fila sottostante, il risultato dell'intervento, che ha portato alla correzione completa dell’excavatum e al 90% anche dell’asimmetria.

Cassa toracica rigida

In adulti molto robusti, la forza necessaria per spingere lo sterno in avanti nella sua posizione corretta può arrivare fino a 20 kg.

In questi casi, c’è il rischio di cedimento delle strutture osteo-muscolari di sostegno, di sposizionamento della barra, complicazioni cliniche e mancata correzione dell’excavatum. Questa complicanza va se possibile prevenuta.

In questi pazienti la riparazione con tecnica miniinvasiva è in genere egualmente possibile, con opportuni accorgimenti, ma può essere necessaria la riparazione in due tempi.

Nel caso illustrato di seguito, un paziente di 46 anni con cassa toracica molto robusta è stato corretto in modo quasi completo con tecnica di Nuss.

distal dipping

Tuttavia era residuata una depressione centrale (freccia) per il cedimento delle strutture in quella sede. Successivamente è stata portata a termine la correzione definitiva con tecnica ibrida (immagini sulla destra).

Protrusione delle arcate costali inferiori.

La protrusione delle arcate costali inferiori (detta anche flaring) è una diretta conseguenza dello stesso meccanismo che ha causato il pectus.

In generale, la correzione dell’escavato è sufficiente a risolvere la protrusione portando il piatto sternale allo stesso livello delle arcate, ma in rari pazienti il difetto può restare visibile anche dopo l’intervento di Nuss puro e semplice.

In questa paziente, la correzione dell’escavato con tecnica mini invasiva aveva lasciato le cartilagini costali in discreta evidenza (freccia gialla).

Residual rib flaring 3 imgs Filtered

Questa deformità residua fu eliminata al momento della rimozione delle barre (ultima immagine sulla destra - immagini ritoccate digitalmente per rendere irriconoscibile la paziente).

Strutture fragili

Col passare degli anni, in età adulta si assiste all'irrigidimento ed alla perdita di elasticità delle strutture della cassa toracica, accompagnati da perdita di resistenza meccanica che può portare ad inattesi cedimenti.

In questa paziente di 45 anni, che non ha dato il permesso di publicare le sue immagini, si è verificata una complicazione molto rara (l’unico caso nella mia serie, e raramente riportato da altri), la frattura trasversale dello sterno al momento del sollevamento.

Una volta ottenuta la correzione stabile dell’escavato nella parte inferiore, la correzione completa è stata portata a termine in un secondo tempo.

Transverse fracture of sternum

Nell’immagine, il quadro radiografico dopo il primo e dopo il secondo intervento.

Reinterventi dopo tentativi non riusciti

Nell’ultima categoria, rientrano i pazienti già sottoposti ad intervento chirurgico in cui per un motivo o per l’altro il risultato è stato inferiore alle attese.

Il precedente intervento avrà lasciato di regola cicatrici e aderenze ed un irrigidimento delle strutture, fattori che renderanno più indaginose le manovre del chirurgo che si appresta a correggere il risultato incompleto. Tuttavia, é quasi sempre possibile migliorare il risultato precedente, o rimediare ad un fallimento, con opportuni accorgimenti.

Nell’immagine, una radiografia mostra un tentativo fallito di correzione di pectus escavatum con tecnica di Nuss in un uomo di 32 anni.

Si osserva una rotazione dell’impianto, accompagnata da ricomparsa del difetto e gravi dolori che hanno indotto il paziente a rivolgersi al medico per la ricorrezione, eseguita con successo.

bar rotation

Scelta della tecnica operatoria

Benché possa sembrare facile, la scelta della tecnica operatoria adatta al singolo paziente non è ovvia, e richiede esperienza e confidenza con tutte le tecniche possibili, spesso combinate fra loro.

Alcuni pazienti sono candidabili a tutti i tipi di riparazione, sia tradizionale che mini-invasiva, con risultati che cambiano di poco, a parte le cicatrici. In altri casi però, tentare di impiegare una tecnica mini-invasiva a tutti i costi può portare a risultati deludenti.

Unsuitable for Nuss

Nella foto, un esempio di paziente che non sarebbe un buon candidato a correzione con tecnica di Nuss pura e semplice

E’ importante che il paziente affetto da Miastenia Gravis sia seguito in centri con specifica esperienza e l’indicazione all’intervento sia condivisa insieme allo specialista Neurologo.

Il paziente deve essere preparato all’intervento con opportuna terapia farmacologica per minimizzare il rischio di un’esacerbazione dei sintomi nel post-operatorio (crisi miastenica), evenienza che si manifesta nel 5-8% dei casi. Il momento migliore per intervenire è quando i sintomi sono sotto controllo con la terapia medica da almeno 2 settimane.

Fino a 15 anni fa era un'eccezione poter curare le complesse patologie del torace con la chirurgia Mini-invasiva. La terapia tradizionale prevedeva di routine la cosiddetta toracotomia (taglio del torace, con divaricazione delle coste) per accedere agli organi interni.

La cosiddetta Chirurgia Mini-invasiva Video-assistita Toracica, la VATS (Video-Assisted Thoracoscopic Surgery) è nata negli anni '90.

Inizialmente la VATS era riservata solo a procedure minori, o per patologia benigna, come ad esempio:

Dr. Maurizio Infante - Esperienza nel trattamento dei pazienti con pectus excavatum e carinatum al Marzo 2017

La mia esperienza al Marzo 2017 con il trattamento dei pazienti con pectus è di 310 casi operati, dei quali l’80% affetti da petto escavato, il 16% da carenato ed il 4% dal pectus arcuatum, o Sindrome di Currarino-Silvermann.

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Essendo la patologia molto più frequente in questo sesso, il 91% dei pazienti sono maschi. 

L'età media dei pazienti era di 24 anni per le femmine e 25 anni per i maschi, con un minimo di 11 anni ed un massimo di 57. 

Per il petto escavato, l’intervento di prima scelta è oggi l'intervento con tecnica mini invasiva secondo Nuss, impiegato ormai nella grande maggioranza dei pazienti.

l’intervento di Ravitch per il petto escavato è riservato ai pazienti che non desiderano impianti di metallo, oppure in casi particolari.

Per gli altri tipi di difetto, il petto carenato o il pectus arcuatum, l'intervento di scelta è quello di Ravitch opportunamente modificato.

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Inizialmente la tecnica di Nuss era riservata ai pazienti più giovani, con difetti non troppo pronunciati, ma oramai grazie alla maggiore esperienza acquisita, che permette di correggere difetti anche importanti con opportune strategie, la gran parte dei casi è affrontata con tecnica mini-invasiva indipendentemente dall’età, dalla corporatura e dall’entità del difetto.

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L’età media dei pazienti va dai 10 ai 46 anni, con una media di 25 anni. Dei 214 casi finora trattati con tecnica di Nuss, il 24% avevano meno di 18 anni, circa il 50% aveva una età compresa fra il 18 i 29 anni, ed il 27% più di trent'anni.

La tecnica originale del dottor Nuss, sviluppata all’inizio per i pazienti pediatrici prevedeva l’uso di una sola barra posizionata nel punto della massima depressione e fissata lateralmente con i cosiddetti stabilizzatori.

Nella radiografia si osserva un impianto posizionato secondo la tecnica originale, con una barra di misura grande, fortemente incurvata sui lati, e con uno stabilizzatore sulla sinistra.

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Queste sono tuttora le raccomandazioni in molti centri, compreso l’ospedale pediatrico di Norfolk, Virginia (USA) dove esercitava il Dott. Nuss.

Con l’esperienza, la tecnica è stata modificata basandomi in parte sugli insegnamenti del Dott. Hans Pilegaard, pioniere della tecnica di Nuss negli adulti.

Nella fotografia, il Prof. Hans Pilegaard con me in sala operatoria per un intervento di Nuss nel Giugno 2007.

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Dato che la maggioranza delle pazienti che si rivolgono a me sono maschi adulti con corporatura piuttosto robusta, è abituale utilizzare più di un impianto per correggere meglio il difetto, con minor dolore post-operatorio. L’uso degli stabilizzatori è praticamente cessato dal 2009

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Il tempo operatorio medio per l'intervento di Nuss è di 77 ± 34 minuti, e varia a seconda dell’età, della gravità del difetto, e del numero di impianti che devono essere posizionati. Per l'intervento di Ravitch, il tempo operatorio medio è di 229 minuti, e varia a seconda dell'età, della corporatura del paziente, e del grado e tipo di deformità.

Tab tempi

I tempi operatori mediani negli anni si sono notevolmente ridotti a dispetto del fatto che si usa più frequentemente un numero più alto di barre, in conseguenza dell’affinamento della strategia intraoperatoria, ed alla migliore selezione dei casi.

La degenza post-operatoria media è di 4 giorni, e solo il 25% dei pazienti è rimasto in ospedale più a lungo.

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Le complicazioni più frequenti sono la polmonite, lo pneumotorace residuo (che non sempre richiede trattamento) ed il versamento pleurico.

Rare complicazioni includono pericardite e frattura trasversale dello sterno. Non si sono mai sviluppate complicazioni (descritte in letteratura) quali lacerazioni cardiache o emorragia intraoperatoria grave.

Una complicazione infrequente ma che può compromettere in parte il risultato dell’intervento è la lacerazione dei muscoli intercostali (stripping) dovuta allo sforzo esercitato sui punti d’appoggio della barra. Può avvenire in pazienti maschi, adulti e con cassa toracica robusta e rigida.

La percentuale di complicazioni di ogni genere è circa del 25% con l’intervento di Nuss, ma solo nel 7% circa esse hanno richiesto misure invasive per contrastarle, come ad esempio un nuovo drenaggio.

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In 7 pazienti (4%) è stato necessario re-intervenire chirurgicamente per riposizionare un impianto, per infezione di ferita o per fratture sterno-costali. Nel grafico sotto, questi pazienti sono rappresentati dai segmenti rossi delle barre. L’ultimo caso si è verificato nel 2012.

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Per l’intervento di Ravitch le percentuali di complicazioni sono simili, con una lievemente maggiore incidenza di reintervento (Grado IIIb).

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Il dolore postoperatorio dopo intervento di Nuss

Il dolore può essere severo nelle prime 24 ore e deve essere prevenuto con adeguate contromisure.

La contromisura standard nel mio reparto è l’analgesia endovenosa con oppioidi per 24-48 ore dopo l’intervento, e di antiinfiammatori per via orale: con queste misure, il dolore è ridotto significativamente ed Il paziente è in grado di alzarsi dal letto il giorno successivo all’intervento ed iniziare gli esercizi respiratori.

Esistono comunque altre forme efficaci di trattamento del dolore. Normalmente oltre il 90% dei pazienti smette di aver bisogno di antidolorifici su base quotidiana entro un mese.

La persistenza di dolore postoperatorio oltre le 4 settimane è una complicazione rara (<5%).

Risultati della correzione

Nella mia esperienza, si sono avuti risultati completamente soddisfacenti in oltre il 90% dei pazienti ed un miglioramento spiccato con qualche difetto residuo in un altro 8% dei casi. Un solo caso nel 2007 non ha potuto essere corretto per cedimento delle strutture (stripping).

Su una scala da 0 a 10, il 95% dei pazienti ha espresso un punteggio da 8 in su.

Grado soddisfazione

 

Il dottor Maurizio Infante conferma: "Risultati ottimi con degenze brevi"

 

Quali sono le opportunità che offre oggi la chirurgia mini-invasiva per affrontare le patologie toracihe? Quali i traguardi raggiunti e quali le sfide ancora da affrontare con questa metodica?

Tra questi quesiti si muove con grande dimistichezza il dottor Maurizio Infante, laurea in medicina a pieni voti a Milano nel 1986, specializzazione prima in Chirurgia d'urgenza e Pronto soccorso e poi in Chirurgia toracica, ora responsabile della Sezione di Ricerca Clinica, Unità operativa di Chirurgia Toracica e Generale dell'Istituto Clinico Humanitas di Milano.

Elenco pubblicazioni del Dott. Infante

  1. Infante M, Cavuto S, Lutman FR, Passera E, Chiarenza M, Chiesa G, Brambilla G, Angeli E, Aranzulla G, Chiti A, Scorsetti M, Navarria P, Cavina R, Ciccarelli M, Roncalli M, Destro A, Bottoni E, Voulaz E, Errico V, Ferraroli G, Finocchiaro G, Toschi L, Santoro A, Alloisio M; DANTE Study Group. Long-term Follow-up Results of the DANTE Trial, a Randomized Study of Lung Cancer Screening with Spiral Computed Tomography. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Mar 11. [Epub ahead of print] PMID: 25760561

  2. Infante M. A conservative approach for subsolid lung nodules: is it safe enough? (Editorial). Eur Respir J. 2015 Mar;45(3):592-5. doi: 10.1183/09031936.00222914. No abstract available.  PMID: 25726534